儿童免疫学2025|PDF|Epub|mobi|kindle电子书版本百度云盘下载

儿童免疫学PDF格式电子书版下载

注意：本站所有压缩包均有解压码： 点击下载压缩包解压工具

第一篇 免疫学基础3

第一章 免疫细胞3

第一节 免疫系统的组织结构3

第二节 免疫细胞膜表面分子4

一、免疫细胞膜表面抗原分子4

二、白细胞分化抗原5

(一)人白细胞分化抗原5

三、主要组织相容性抗原9

(二)小鼠白细胞分化抗原9

(一)MHC基因结构10

(二)MHC分子结构11

(三)MHC分子的分布及功能12

第三节 免疫细胞表面受体分子13

一、T淋巴细胞抗原识别受体13

(一)TCRαβ13

(二)TCRγδ13

二、B淋巴细胞抗原识别受体14

四、补体受体15

三、IgFc受体15

五、丝裂原受体16

六、绵羊红细胞受体16

七、细胞因子受体17

(一)造血生长因子受体家庭17

(二)Ig超家族17

(三)干扰素受体超家族17

八、粘附受体17

(一)整合素族分子18

(二)选择素族分子18

(三)免疫球蛋白超家族18

(四)钙粘素族20

第四节 免疫细胞的生理功能20

一、免疫应答概念20

二、免疫应答过程21

(二)CD3分子23

(一)T细胞抗原识别受体23

第一节 T淋巴细胞23

一、T淋巴细胞膜主要表面分子23

第二章 抗原识别细胞23

(三)CD4和CD8分子24

(四)CD28分子24

(五)CD2分子24

(六)极迟活化分子24

(七)细胞因子受体25

(八)CD44及CD45分子25

二、T细胞亚群的分类及功能26

(一)TCRαβT细胞及TCRγδT细胞26

(二)CD4+T细胞26

(三)CD8+T细胞27

(四)CD45RA与CD45ROT细胞28

第二节 B淋巴细胞28

(五)丝裂原受体29

(四)细胞因子受体29

(六)主要组织相容性抗原分子29

(七)B细胞分化抗原分子29

(二)Fc受体29

(三)补体受体29

(一)B细胞抗原识别受体29

一、B淋巴细胞膜主要表面分子29

二、B淋巴细胞亚类30

(一)CD5+B细胞的生物学特性30

(二)CD5+B细胞的作用31

第三节 T及B淋巴细胞的发育31

一、造血干细胞的发育31

(一)造血干细胞的表面标志32

(二)造血干细胞的分化33

(三)造血干细胞与淋巴细胞的发生33

二、T淋巴细胞的发育34

(一)胸腺微环境34

(二)T细胞在胸腺内的发育35

三、B淋巴细胞的发育37

(二)B细胞在骨髓内的发育38

(一)骨髓微环境38

四、淋巴细胞再循环41

(一)淋巴细胞膜表面归巢受体41

(二)毛血管高内皮细胞的血管定居素42

(三)组织非特异性粘附分子42

第三章 抗原呈递细胞44

第一节 单核吞噬细胞系44

一、单核吞噬细胞的概念及特性44

二、单核吞噬细胞系的发育与分布45

三、单核吞噬细胞系细胞膜表面分子46

(一)表面受体46

(二)表面抗原分子47

四、巨噬细胞的活化47

五、单核巨噬细胞系的功能48

第二节 树突状细胞50

一、树突状细胞的概念50

二、树突状细胞的分化发育50

三、树突状细胞膜表面分子52

四、树突状细胞的功能54

一、MHC Ⅰ类分子介导的抗原加工、呈递途径56

第三节 APC抗原加工、呈递途径56

二、MHC Ⅱ类分子介导的抗原加工、呈递途径59

三、巨噬细胞的抗原呈递作用61

第四章 自然杀伤细胞63

第一节 NK细胞的发育63

一、NK和T、B细胞的共同前体细胞63

二、NK细胞与T细胞分化发育的关系63

四、胚胎和新生儿胸腺存在NK与T细胞的共同前体细胞64

三、胚胎肝脏存在NK与T细胞的共同前体细胞64

五、骨髓为NK细胞分化发育的场所66

六、NK细胞的表型66

第二节 NK细胞的免疫调节功能67

一、NK细胞是机体天然免疫的主要承担者67

二、NK细胞是特异性细胞免疫的核心调节细胞68

三、NK细胞对正常造血的调控作用69

四、在骨髓移植中NK细胞的造血调控作用69

(一)ADCC受体复合体70

第三节 NK细胞的细胞毒功能及信号传递70

一、介导NK细胞激活途径的细胞表面受体70

(二)NKRP-171

(三)粘附分子71

二、介导NK细胞杀伤抑制途径的细胞表面受体71

(一)NK细胞杀伤抑制性受体71

(二)小鼠NK细胞受体72

(三)人类NK细胞杀伤抑制性受体73

(四)人类NK细胞杀伤抑制性受体的结构特征73

(一)NK细胞的识别机制75

三、NK细胞的识别和杀伤机制75

(二)NK细胞受体介导杀伤过程的信号传导76

第五章 免疫细胞凋亡78

第一节 两种细胞死亡模式78

一、坏死78

(一)致死原因78

(三)凋亡细胞的清除79

(二)凋亡细胞的变化79

(一)致死原因79

二、凋亡79

(三)坏死细胞对周围组织的影响79

(二)坏死细胞的变化79

第二节 细胞凋亡的原因与激发机制分析80

一、细胞凋亡的原因分析80

(一)生理性细胞凋亡80

(二)非生理因素诱发的细胞凋亡80

二、细胞凋亡的激发81

(一)可被蛋白合成抑制剂阻止的细胞凋亡81

(二)不受蛋白合成抑制剂影响的细胞凋亡82

(三)可因蛋白合成抑制剂作用而加快凋亡的细胞凋亡82

第三节 凋亡相关原因82

一、细胞死亡基因的概念82

二、Fas/APO-1系统(分子及其基因)83

三、P53基因85

四、ICE基因家族85

(二)c-myc基因表达与细胞凋亡有关的事实86

(一)c-myc基因表达与细胞增生有关的事实86

五、c-myc基因86

六、bcl-2及其同源基因87

第四节 T细胞与B细胞的凋亡88

一、T细胞与B细胞凋亡的生理学意义88

(一)维持细胞总数稳定的需要88

(二)选留有益的细胞、裁减多余无用或有害的细胞88

二、T细胞的凋亡88

(一)胸腺内未成熟T细胞的凋亡88

(二)外周成熟T细胞的凋亡91

(三)艾滋病患者的T细胞凋亡92

三、B细胞的凋亡93

(一)从干细胞至前B细胞发育阶段的B细胞凋亡93

(二)未成熟B细胞的凋亡93

(三)成熟B细胞的凋亡94

第五节 对凋亡细胞的识别与清除95

一、凋亡细胞在体内能被迅速吞噬95

二、吞噬凋亡细胞的细胞属性96

三、识别凋亡细胞的机制96

四、对凋亡细胞清除过程的调节98

第六章 免疫应答99

第一节 B细胞介导的体液免疫99

一、体液免疫应答的特点99

二、抗体产生中各类免疫细胞的相互作用101

(一)B细胞的作用101

(二)TH细胞在抗体产生中的作用104

(三)T与B细胞接触在抗体应答中的作用109

(四)对非胸腺依赖抗原的抗体应答反应109

(五)MΦ和树突状细胞在抗体应答中的作用111

三、体液免疫的效应112

(一)抗体分子的中和作用112

(二)抗体分子的调理作用112

(三)补体介导的细胞溶解作用113

(四)依赖抗体的细胞介导细胞毒作用113

四、关于抗体产生的学说113

第二节 T细胞介导的细胞免疫113

一、细胞免疫的概念113

(一)CD4+T细胞的活化114

二、CD4+T(TH)细胞介导的细胞免疫应答114

(二)DTH炎症的形成115

三、CD8+T(Tc)细胞介导的细胞免疫120

(一)Tc细胞的功能活化120

(二)Tc杀伤靶细胞的机制121

第七章 免疫应答的调节123

第一节 免疫系统内部的调节作用123

一、抗原的调节作用123

二、抗体的反馈调节作用125

三、免疫复合物可增强或抑制免疫应答127

四、免疫细胞的调节作用128

五、独特型网络调节136

第二节 遗传基因对免疫应答的控制141

一、免疫应答能力是由遗传决定的141

二、与MHC连锁的免疫应答基因控制免疫应答全过程141

三、多种非MHC基因也能调节免疫应答143

第三节 神经内分泌免疫网络调节144

一、神经内分泌对免疫系统的调节144

三、免疫细胞产生的细胞因子对神经内分泌系统的作用145

二、免疫系统对神经内分泌的调节145

第八章 免疫球蛋白分子147

第一节 免疫球蛋白分子的结构147

一、多肽链结构148

二、功能区149

三、酶解片段150

四、分泌片150

五、结合链150

第二节 免疫球蛋白的生物学活性150

一、抗原结合活性150

二、活化补体150

三、Fc受体结合151

四、通过胎盘151

五、通过粘膜和分泌至乳汁151

第三节 免疫球蛋白的抗原151

一、同种型抗原151

一、免疫球蛋白基因的基本结构152

第四节 免疫球蛋白的分子遗传学152

二、同种异型抗原152

三、独特型抗原152

二、免疫球蛋白的基因重排及其机制154

三、免疫球蛋白的类别转换155

四、抗体多样性的来源155

第五节 抗体工程156

一、单克隆抗体157

二、基因工程抗体技术157

第一节 命名和分类160

第九章 补体160

一、经典途径成分161

二、旁路途径成分161

三、体液补体抑制因子161

四、补体受体161

五、膜表面补体调节蛋白161

第二节 补体的活化161

一、经典途径161

二、旁路途径163

一、Cl和ClINH165

第三节 分子结构165

二、C2和B因子166

三、C4和C4Bp166

四、C3和H因子167

五、C5169

六、C9和穿孔素169

第四节 补体受体及膜表面补体调节蛋白169

一、补体受体1169

二、补体受体2170

三、补体受体3170

四、促衰变因子171

五、膜辅助因子蛋白171

第五节 补体基因和补体超家族172

一、RCA位点172

二、补体超家族172

二、炎症反应173

一、溶细胞效应173

第六节 补体生物学功能173

三、MHCⅢ类抗原173

三、清除免疫复合物174

四、调理作用174

五、免疫调节作用174

六、与其它酶系统的相互作用174

七、补体与临床175

第一节 分类177

一、白细胞介素177

第十章 细胞因子177

二、集落刺激因子179

三、干扰素179

四、肿瘤坏死因子180

五、趋化因子180

六、生长因子181

第二节 细胞因子的产生181

一、正常细胞来源181

第三节 结构特点182

二、肿瘤细胞来源182

三、重组细胞因子182

第四节 功能特点183

第五节 细胞因子受体183

一、造血生长因子受体家族184

二、Ig超家族184

三、TNF受体家族184

四、干扰素受体家族185

五、趋化素受体家族185

第六节 检测185

一、依赖性细胞株185

二、功能测定185

三、免疫测定185

四、分子杂交试验186

五、RT-PCR技术186

第七节 细胞因子的临床应用186

一、细胞因子检测用于临床诊断186

二、重组细胞因子用于治疗疾病187

三、细胞因子抑制剂用于治疗疾病188

四、细胞因子作为佐剂与疫苗共用188

五、细胞因子基因治疗188

第十一章 粘附分子和CD分子190

第一节 免疫球蛋白超家族193

一、CD54193

二、CD28及其相关分子194

一、β-1整合素亚家族195

第二节 整合素家族195

二、β-2整合素亚家族196

三、β-3整合素亚家族197

第三节 选择素家族197

一、CD62E197

二、CD62L197

三、CD62P198

第四节 肿瘤坏死因子受体超家族198

三、CD95(FAS)及其配体199

二、CD120b(TNF受体Ⅱ)199

一、CD120a(TNF受体Ⅰ)199

四、CD40200

五、其它200

第十二章 转基因动物202

第一节 转基因动物技术发展史202

第二节 转基因小鼠的制备原理与方法203

一、转基因小鼠制备的基本程序203

(二)逆转录病毒载体法205

(一)显微注射法205

二、外源基因导入方法205

(三)电脉冲法206

第三节 基因打靶的原理和方法206

一、基因打靶的原理206

二、基因打靶的方法207

(一)打靶载体的构建208

(二)外源基因导入靶细胞208

(三)转基因小鼠的繁育208

四、外源基因的时间可控性表达209

三、组织特异性基因打靶209

一、免疫耐受机制的研究210

二、建立免疫性疾病动物模型210

第四节 转基因小鼠在免疫学研究中的应用210

三、用转基因小鼠研究免疫分子的功能211

第二篇 免疫缺陷病215

第一章 概述215

第二节 原发性免疫缺陷病的分类216

一、原发性免疫缺陷病的命名原则216

第一节 原发性免疫缺陷病的发病率216

二、原发性免疫缺陷病的分类217

(一)联合免疫缺陷病217

(二)以抗体缺陷为主的免疫缺陷病218

(三)其它以T细胞缺陷为主的免疫缺陷病221

(四)免疫缺陷合并其它重要特征221

(五)吞噬细胞数量和功能缺陷222

(六)补体缺陷224

(七)免疫缺陷伴随或继发于其它疾病224

一、原发性免疫缺陷病的临床表现225

第三节 原发性免疫缺陷病的诊断225

(一)反复和慢性感染226

(二)自身免疫性疾病和淋巴瘤227

(三)其它临床表现227

(四)过去史228

(五)家族史228

(六)体格检查229

二、原发性免疫缺陷病的实验室检查229

(一)初筛试验230

(二)进一步检查232

(三)特殊/研究性实验239

第四节 原发性免疫缺陷病的治疗244

一、原发性免疫缺陷病的一般处理244

二、原发性免疫缺陷病的替代治疗245

(一)静脉注射丙种球蛋白246

(六)酶替代治疗248

(五)细胞因子治疗248

(四)其它替代治疗248

(二)高效价免疫血清球蛋白248

(三)血浆248

三、原发性免疫缺陷病的免疫重建249

(一)胸腺组织移植249

(二)干细胞移植249

(三)基因治疗251

第二章 新生儿生理性免疫缺陷253

第一节 吞噬细胞253

一、中性粒细胞存储库253

二、趋化性和粘附功能254

三、细胞表面免疫表型254

四、吞噬和杀菌功能255

五、单核细胞产生的细胞因子255

第二节 B细胞和免疫球蛋白255

一、新生儿B细胞的表型和功能255

三、母体特殊抗体的胎盘转运256

四、新生儿产生的免疫球蛋白256

二、母体免疫球蛋白的胎盘转运256

第三节 T细胞257

一、T细胞的发育257

二、新生儿T细胞表型和功能257

三、T辅助细胞(TH)亚群258

四、TH1和TH2细胞的标记258

五、人类原始CD4T细胞成熟为TH1和TH2效应细胞259

六、新生儿T细胞产生的细胞因子259

第五节 补体和其它介质260

第四节 自然杀伤细胞260

一、补体261

二、纤连蛋白261

三、甘露糖结合血凝素261

第六节 免疫学治疗262

一、静脉注射丙种球蛋白262

二、输注粒细胞263

三、干扰素-γ和其它细胞因子263

四、免疫调节剂263

二、T细胞缺陷264

第七节 新生儿原发性免疫缺陷病264

一、吞噬细胞缺陷264

三、补体缺陷265

四、其它缺陷265

第三章 以抗体缺陷为主的原发性免疫缺陷病267

第一节 概述267

一、B细胞的发育267

二、B细胞功能的调节268

(一)T细胞和B细胞相互调节268

(二)细胞因子对B细胞分化的影响268

(三)免疫球蛋白类别转换269

(四)抗体反应269

三、B细胞异常的实验室检查269

(一)B细胞亚群269

(二)体外B细胞功能测定269

(三)体内B细胞功能测定269

(一)Btk基因结构271

一、病因和发病机制271

四、B细胞缺陷的治疗271

第二节 X-连锁无丙种球蛋白血症271

(二)Btk的功能272

(三)Btk基因突变类型272

(四)Btk基因突变与临床表型的关系272

二、临床表现272

(二)病毒性感染273

(三)其它表现273

(一)反复细菌性感染273

三、体格检查274

四、实验室检查274

(一)免疫球蛋白测定274

(二)抗体反应274

(三)B细胞数量和功能274

五、产前检查和突变基因携带者检测274

七、治疗275

(四)慢性吸收不良综合征和重度营养不良275

(三)严重联合免疫缺陷病275

(二)婴儿暂时性低丙种球蛋白血症275

(一)婴儿生理性低丙种球蛋白状态275

六、诊断和鉴别诊断275

八、预后276

第三节 非X-连锁高IgM血症277

第四节 选择性IgG亚类缺陷病277

一、概述277

二、病因与发病机制279

三、临床表现281

(一)IgG1缺陷281

(二)IgG2缺陷281

(三)IgG3缺陷281

(四)IgG4缺陷282

四、实验室检查282

五、诊断与鉴别诊断282

第五节 抗体反应缺陷283

七、预后283

六、治疗283

一、抗体缺陷与转钴胺素Ⅱ缺陷284

二、21-三体综合征的抗体缺陷284

三、补体成分及其受体缺陷时的抗体缺陷285

四、无脾病人的抗体缺陷285

五、抗体缺陷与病毒感染286

(一)EB病毒286

(二)人类免疫缺陷病毒287

(三)风疹病毒287

(四)麻疹病毒287

六、药物诱导的抗体缺陷287

第六节 选择性IgA缺乏症287

一、IgA的生理学288

(一)分泌型IgA288

(二)以病因分类289

三、分类289

(一)以IgA的异常进行分类289

(二)血清型IgA289

二、历史289

(三)以IgA缺陷程度进行分类291

(四)以临床症状进行分类291

(五)选择性IgA亚类缺乏291

四、流行病学291

五、发病机制和病理改变292

(一)发病机制292

(二)病理改变292

六、临床表现292

(一)呼吸道感染292

(二)肠道疾病293

(三)自身免疫病293

(六)恶性肿瘤294

(七)染色体异常294

(四)神经系统疾病294

(五)过敏性疾病294

(八)亚临床状态295

七、实验室检查295

(一)免疫球蛋白295

(二)自身抗体295

(三)细胞免疫295

八、治疗296

九、预后296

(四)其它T细胞对B细胞合成296

第七节 普通变异型免疫缺陷病297

一、病因和发病机制297

(一)CVID可能的分子遗传学机制297

(二)B细胞缺陷297

(三)T细胞缺陷298

二、病理改变298

(一)淋巴组织增生型298

(二)淋巴组织发育不良298

(四)淋巴系统表现299

(三)中枢神经系统症状299

(五)自身免疫性疾病299

(一)感染299

三、临床表现299

(二)消化道症状299

(六)肿瘤300

四、实验室检查300

(一)免疫球蛋白和抗体反应300

(二)B细胞计数300

五、诊断和鉴别诊断300

六、治疗300

七、预后和转归301

第八节 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症301

一、病因和发病机制301

四、治疗302

第九节 kappa链缺陷302

一、病因和发病机制302

三、诊断与鉴别诊断302

二、临床表现302

二、临床表现303

第十节 其它免疫球蛋白缺陷病303

一、选择性IgM缺陷病303

二、选择性IgE缺陷病303

第四章 联合免疫缺陷病305

一、遗传学基础和发病机制306

第一节 X-连锁严重联合免疫缺陷病306

二、临床表现307

(一)感染307

(二)皮肤表现307

(三)胃肠道表现307

(四)血液系统表现307

(五)神经系统表现307

三、实验室检查307

四、治疗和预后308

四、治疗和预后309

三、实验室检查309

第三节 Rag1/Rag2缺陷309

一、遗传学基础和发病机制309

第二节 Jak-3缺陷309

二、临床表现309

一、遗传学基础和发病机制310

二、临床表现310

三、实验室检查310

四、治疗和预后311

第四节 腺苷脱氨酶缺陷311

一、遗传学基础和发病机制311

二、临床表现311

三、实验室检查312

四、治疗和预后312

第五节 网状发育不全312

一、临床表现312

二、实验室检查312

(一)CD40L基因313

一、遗传学基础和发病机制313

(二)CD40L基因突变313

三、治疗和预后313

第六节 X-连锁高IgM血症313

(三)CD40L的功能314

二、临床表现314

(一)感染314

(二)淋巴组织增生和自身免疫性疾病314

(三)中性粒细胞减少314

(四)肿瘤314

三、实验室检查314

(一)免疫球蛋白314

四、治疗和预后315

第七节 嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷315

(二)外周血T细胞和B细胞315

(四)CD40L检测315

(三)其它检查315

一、遗传学基础和发病机制316

二、临床表现316

三、实验室检查316

四、治疗和预后317

第八节 主要组织相容性Ⅰ类抗原和主要组织相容性Ⅱ类抗原缺陷317

一、遗传学基础和发病机制317

(三)肺部表现318

(二)肝脏表现318

(四)神经系统表现318

二、临床表现318

(一)严重的肠道感染318

(五)血液系统表现319

三、实验室检查319

(一)淋巴细胞亚群319

(二)淋巴细胞功能319

四、治疗和预后319

第九节 ZAP-70激酶缺陷症319

四、治疗和预后320

第十节 CD3/T细胞受体缺陷320

一、遗传学基础和发病机制320

三、实验室检查320

二、临床表现320

一、遗传学基础和发病机制321

二、临床表现321

三、实验室检查321

四、治疗和预后321

(二)WASP基因的功能323

(一)WASP基因的结构323

第五章 免疫缺陷合并其它重要特征323

一、遗传学基础和发病机制323

第一节 湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征323

(三)WASP基因的突变形式324

二、临床表现324

(一)出血倾向324

(二)异位性湿疹324

(三)感染324

(四)其它表现324

三、实验室检查325

(一)淋巴细胞功能异常325

(二)血小板减少325

(三)贫血325

四、诊断325

六、预后326

(三)干细胞移植326

(二)脾切除326

五、治疗326

(一)一般处理326

第二节 胸腺发育不全327

一、遗传学基础和发病机制327

二、临床表现327

(一)心脏异常327

(二)低钙血症327

三、实验室检查328

(三)免疫功能检查328

(二)影像检查328

(一)电解质及激素检测328

(四)反复感染328

(六)自身免疫性疾病328

(五)神经精神问题328

(三)面部特征328

(四)产前诊断和明确疾病携带者329

五、预后330

(四)感染的预防和治疗330

第三节 共济失调毛细血管扩张综合征330

(一)手术治疗330

(三)疫苗接种330

(二)低钙血症的治疗330

四、治疗330

一、遗传学基础及发病机制331

(一)ATM基因结构331

(二)TAM基因的突变331

(三)ATM蛋白的功能331

二、临床表现332

(一)神经学表现332

(二)眼部和皮肤毛细血管扩张332

(三)反复感染332

(四)内分泌异常332

(五)恶性肿瘤332

(四)其它检查333

(二)体液免疫缺陷333

(三)细胞免疫缺陷333

三、实验室检查333

(一)细胞学检查333

四、治疗334

五、预后334

第四节 X-连锁淋巴组织增殖性疾病334

一、遗传学基础和发病机制334

(一)暴发性传染性单核细胞增多症伴有病毒相关的噬血综合征335

(二)丙种球蛋白异常335

二、临床表现335

(三)淋巴组织增生性恶性肿瘤336

(四)再生障碍性贫血336

(五)血管和肺部淋巴瘤样肉芽肿336

三、实验室检查336

(一)EBV感染前的实验室检查336

(二)EBV感染后的实验室检查336

四、诊断和鉴别诊断337

(一)XLP诊断标准337

(一)EBV感染前的预防性治疗338

(二)鉴别诊断338

五、治疗338

(二)暴发性传染性单核细胞增多症的治疗339

(三)低免疫球蛋白血症的治疗339

(四)恶性肿瘤的治疗339

六、预后339

第六章 其它原发性免疫缺陷病340

第一节 自身免疫性淋巴细胞增生综合征340

一、遗传学基础和发病机制340

(一)APT1基因结构340

(二)APT1基因突变340

(三)CD95/Fas/APO-1分子的功能341

(四)ALPS的发病机制341

二、临床表现341

(一)淋巴细胞增生性表现341

(二)自身免疫性疾病341

(四)血液学检查342

(三)自身抗体342

(五)其它检查342

(六)基因诊断342

三、实验室检查342

(二)免疫学检查342

(一)淋巴细胞342

(四)其他表现342

(三)恶性肿瘤342

四、治疗和预后343

第二节 自身免疫性多内分泌病和念珠菌病343

第三节 白细胞介素-2受体α链缺陷引起的自身免疫性疾病344

第四节 干扰素-γ受体缺陷病344

一、遗传学基础和发病机制345

(一)IFNGR1基因的结构345

(二)IFNGR1基因突变345

(三)IFN-γR1的功能345

二、临床表现345

(一)分支杆菌感染345

四、诊断346

(三)IFN-γR1分子检测和IFNGR1基因分析346

(二)组织活检346

三、实验室检查346

(二)其它表现346

(一)免疫学检查346

五、治疗和预后347

附：分支杆菌感染敏感患儿的其它基因突变347

第五节 高IgE综合征347

一、临床表现347

(一)牙齿异常347

(一)血清IgE增高348

三、诊断348

(三)其它免疫学改变348

(二)嗜酸性细胞增多症348

(二)头面部畸形348

二、实验室检查348

(五)皮肤损害348

(四)金黄色葡萄球菌感染348

(三)骨骼异常348

(二)重组人类IFN-γ349

(一)抗感染治疗349

四、治疗349

第七章 吞噬细胞功能缺陷病350

第一节 慢性肉芽肿病350

一、概述350

二、病因和发病机制350

(一)CYBB、CYBA、NCF2、NCF1基因结构350

(二)CYBB、CYBA、NCF2、NCF1基因突变351

(一)感染352

三、临床表现352

(四)基因突变类型与临床表现352

(三)慢性肉芽肿病的发病机制352

(二)肺部表现353

(三)消化系统表现353

(四)阻塞性损害353

(五)生长发育353

(六)自身免疫性疾病353

(一)抗生素治疗354

五、治疗354

(四)产前诊断354

(二)中性粒细胞杀菌功能试验354

(一)四唑氮蓝试验、化学发光试验和氧化酶活性测定354

四、实验室检查354

(三)CGD类型的鉴别354

(五)基因治疗和骨髓移植355

一、概述355

六、预后355

第二节 中性粒细胞减少症355

(四)干扰素治疗355

(三)白细胞输入和输血治疗355

(二)阻塞性病变的治疗355

二、中性粒细胞的髓样生血调节和周期动力学356

三、中性粒细胞减少的定义和分类356

(一)定义356

(二)分类356

四、髓样细胞及其前体细胞内源性异常356

(一)慢性良性中性粒细胞减少症356

(三)严重先天性中性粒细胞减少症358

(二)周期性中性粒细胞减少症358

(五)Schwachman综合征359

(六)先天性角化不良359

(七)软骨毛发发育不良359

(四)粒细胞髓内破坏增加359

五、髓外因素所致的中性粒细胞减少360

(一)感染导致的中性粒细胞减少360

(二)药物诱导的中性粒细胞减少症360

(九)网状发育不良360

(八)中性粒细胞减少合并T和B细胞异常360

(三)新生儿同种异体免疫性中性粒细胞减少症361

(四)自身免疫性中性粒细胞减少症361

(五)骨髓被替换362

(六)网状内皮系统功能亢进362

(七)无效粒细胞生成362

(八)中性粒细胞减少伴代谢紊乱362

六、儿童中性粒细胞减少的评估362

第三节 白细胞粘附分子缺陷症363

八、小结363

(一)抗感染治疗363

(二)重组人类粒细胞-集落刺激因子363

七、中性粒细胞减少的治疗原则363

一、白细胞粘附连锁反应364

(一)选择素介导的白细胞沿内皮细胞滚动364

(二)整合素活化和白细胞与血管内皮细胞的粘附364

(三)白细胞移行穿过内皮细胞间隙364

二、白细胞粘附分子缺陷Ⅰ型364

(一)分子遗传学基础和发病机制364

(二)临床表现365

(三)实验室检查365

(四)诊断与鉴别诊断365

(五)治疗365

三、白细胞粘附分子缺陷Ⅱ型366

(一)病因和发病机制366

一、病因和发病机制367

第四节 Chediak-Higashi综合征367

(四)治疗367

(二)临床表现367

(三)实验室检查367

二、临床表现368

三、实验室检查368

(一)细胞学检查368

(四)基因分析369

第五节 吞噬细胞的酶缺陷369

四、治疗和预后369

(三)其它检查369

(二)免疫学检查369

一、髓过氧化酶缺陷370

二、嗜酸性细胞过氧化酶缺陷370

三、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷370

四、谷胱甘肽还原酶缺陷370

五、谷胱甘肽合成酶缺陷370

二、转钴胺素Ⅱ缺陷病371

一、特异性颗粒缺陷371

第六节 其它吞噬细胞缺陷病371

六、白细胞丙酮酸激酶缺陷病371

七、白细胞碱性磷酸酶缺陷病371

三、Griscelli综合征372

四、促吞噬因子缺陷病372

五、单核吞噬细胞功能缺陷372

六、其它373

第一节 血浆补体成分缺陷374

一、C1q缺陷374

第八章 原发性补体缺陷病374

二、C1rs缺陷375

三、C4缺陷375

四、C2缺陷376

五、C3缺陷377

六、C5缺陷377

七、C6、C7、C8和C9缺陷377

八、D因子缺陷377

第二节 血浆补体调控成分缺陷378

一、遗传性血管神经性水肿378

九、补体成分的杂合缺陷378

(一)临床表现379

(二)诊断379

(三)治疗379

二、I因子缺陷379

三、H因子缺陷379

六、浆膜补体控制蛋白缺陷380

一、C3b受体缺陷380

第三节 细胞膜调节蛋白缺陷380

五、C4结合蛋白缺陷380

四、备解素缺陷380

二、阵发性睡眠性血红蛋白尿381

三、补体蛋白的细胞膜受体缺陷381

第九章 继发性免疫缺陷病382

第一节 营养紊乱382

一、蛋白质-热能营养不良382

(一)非特异性免疫因素383

(一)混合淋巴细胞培养384

(一)锌缺乏症384

(三)细胞免疫384

二、微量元素缺乏症384

(二)体液免疫384

(二)铁的乏症385

(三)其它微量元素缺乏症385

三、维生素缺乏症385

(一)维生素A缺乏385

(二)其它维生素缺乏症387

二、抗体388

一、放射线388

第二节 免疫抑制剂388

四、肥胖症388

三、糖皮质激素389

四、环孢菌素389

五、细胞毒性药物389

(一)环磷酰胺389

一、细菌感染390

第四节 感染390

六、抗痉药物390

第三节 新生儿390

(三)嘌呤拮抗剂390

(二)甲氨碟呤390

二、真菌感染391

三、寄生虫感染391

四、病毒感染391

(一)人类免疫缺陷病毒391

(二)麻疹391

(三)疱疹病毒391

第五节 血液系统疾病和肿瘤392

(四)其它病毒392

一、白血病393

(一)白血病患者的免疫状态393

(二)白血病细胞的免疫表型394

(三)白血病的免疫治疗394

二、肿瘤395

(一)肿瘤抗原395

(二)机体免疫状态与肿瘤的关系396

(三)肿瘤的免疫治疗397

(二)特异性免疫功能改变399

第六节 严重外伤及手术399

(一)非特异性免疫功能改变399

一、严重创伤及大手术后免疫功能的变化399

二、创伤后免疫功能的调节400

(一)神经体液-内分泌-免疫系统400

(二)肠道细菌移位400

三、临床表现400

(一)常见创伤类型400

(二)感染是最主要的临床表现400

四、实验室检查401

(一)常规检查401

(二)免疫功能检查401

五、治疗401

(一)一般治疗401

(二)ICU监护401

(三)抗生素的应用401

第七节 先天性及遗传代谢性疾病伴免疫缺陷402

(五)免疫调节治疗402

(四)支持治疗402

附：脾切除术402

一、染色体异常疾病403

(一)21-三体综合征403

(二)ICF综合征404

(三)其它染色体异常404

(四)染色体不稳定综合征404

二、先天性酶缺陷疾病405

(一)1b型糖原累积症405

(二)糖蛋白累积病405

第八节 其它疾病伴免疫缺陷406

一、糖尿病406

(三)半乳糖血症406

五、骨发育不良406

四、先天性无脾症406

三、先天性肌强直406

二、蛋白质丢失性肠病407

(一)引起蛋白质丢失的疾病407

三、肾病综合征408

(二)血清蛋白质代谢408

(四)治疗408

(三)免疫学异常408

四、尿毒症409

(一)细胞免疫409

(二)体液免疫409

(三)中性粒细胞409

第十章 儿童人类免疫缺陷病毒感染411

第一节 儿童人类免疫缺陷病毒感染的发病情况411

第二节 儿童HIV感染的传播方式411

一、围产期感染的途径412

(一)宫内感染412

(二)产时感染412

(三)产后感染412

二、围产期感染的影响因素412

(一)母体血清HIV数量412

三、围产期感染的阻断方法413

(二)母体免疫状态413

(三)分娩方式413

(四)抗HIV药物413

四、其他传播途径414

一、病毒414

(一)HIV的生物学特性414

第三节 HIV感染的发病机制414

(二)病毒嗜细胞性和感染周期416

二、HIV感染的过程417

三、细胞和体液免疫系统相互作用419

(一)CD4辅助性T细胞419

(二)CD8淋巴细胞420

(三)自然杀伤细胞和抗体依赖性细胞毒性细胞421

(五)中性粒细胞和单核细胞422

四、自身免疫反应422

(四)中和抗体422

五、宿主遗传因素423

六、免疫重建423

七、感染耐受性和非进行性423

第四节 HIV-1感染的临床424

一、诊断424

(一)无临床表现期(N)425

(二)轻微临床表现期(A)425

二、分类425

(三)中度临床表现期(B)426

(四)严重临床表现期(C)426

三、临床表现427

(一)肺部表现427

(二)中枢神经系统和神经发育429

(三)皮肤表现430

(四)眼部症状431

(五)耳鼻喉部表现431

(六)血液学表现和恶性肿瘤431

(七)肾脏和泌尿生殖道表现432

(八)心脏表现432

(九)合并感染432

(十)生长发育和内分泌障碍434

(十一)营养和胃肠道并发症435

四、病毒负荷436

第五节 治疗437

一、抗逆转录病毒治疗的指征437

二、抗病毒治疗437

(一)核苷逆转录酶抑制剂437

(二)非核苷逆转录酶抑制剂438

(三)蛋白酶抑制剂439

四、治疗的监测440

(二)IL-12440

(一)IL-2440

三、免疫学治疗440

五、HIV对抗病毒治疗的耐受性441

六、预防性治疗441

(一)卡氏肺囊虫肺炎441

(八)鸟分支杆菌复合菌组感染(MAC)442

(七)弓形虫感染442

(六)持续性或复发性皮肤粘膜念珠菌病442

(五)隐球菌脑膜炎442

(四)病毒感染442

(三)结核病442

(二)细菌性感染442

七、疫苗接种443

八、支持治疗443

九、HIV疫苗接种443

十、心理咨询和支持444

(一)心理咨询444

(二)营养支持444

第六节 小结445

第三篇 免疫性和免疫相关性疾病449

第一章 皮肤和过敏性疾病449

第一节 概述449

一、变态反应的分类449

(三)不完全过敏原451

(二)其它过敏原451

(一)食物过敏原451

二、特应性451

三、过敏原451

四、IgE452

五、特异性过敏原的诊断452

(一)病史453

(二)皮肤试验453

(三)激发试验453

(六)人嗜碱粒细胞脱颗粒试验454

六、过敏反应性疾病的处理454

(五)白细胞组胺释放试验454

(四)血清特异性IgE测定454

(一)避免与过敏原接触455

(二)药物抗过敏治疗455

(三)免疫治疗456

七、皮肤病与免疫457

(一)皮肤相关淋巴样组织457

(二)免疫相关的皮肤病458

第二节 过敏性鼻炎459

一、病因和发病机制459

(三)症状性鼻塞460

(二)药物性鼻炎460

(四)血管运动性鼻炎460

二、病理460

(一)鼻中隔歪曲或鼻甲肥大460

四、诊断和鉴别诊断460

三、临床表现460

(五)慢性鼻炎461

五、治疗461

(一)避免抗原的接触461

(二)对症药物治疗461

(三)脱敏措施461

第三节 支气管哮喘461

一、病因462

(一)遗传因素462

(二)激发因素462

二、发病机制462

(一)变态反应462

三、临床表现463

(二)气道炎症463

(三)气道高反应性463

(一)诊断标准464

(二)鉴别诊断464

五、防治464

(一)控制症状464

(二)预防复发464

第四节 特应性皮炎464

四、诊断464

第六节 荨麻疹和血管性水肿465

第五节 接触性皮炎465

一、病因和发病机制466

二、病理466

三、临床表现467

四、实验室检查467

五、诊断467

六、治疗467

(一)抗组胺受体H1拮抗剂467

第七节 血清病468

(六)外科处理468

一、病因和发病机制468

(二)抗组胺受体H2拮抗剂468

(五)其它药物468

(四)糖皮质激素468

(三)拟交感神经药物468

二、病理469

三、临床表现469

四、诊断469

五、治疗469

六、预防和脱敏470

第八节 过敏性肺炎470

一、病因和发病机制470

四、诊断与治疗471

(五)血清学和免疫学检查471

(四)皮肤试验471

(二)胸部X线检查471

三、实验室检查471

二、临床表现471

(三)肺功能实验471

(一)血液学检查471

附：肺嗜酸细胞浸润综合征472

第九节 药物过敏反应472

一、概述472

二、青霉素过敏反应473

(一)临床表现473

(二)诊断473

三、造影剂过敏反应474

四、阿司匹林和非激素类抗炎药物过敏反应474

第二章 呼吸系统疾病475

第一节 概述475

一、呼吸系统的非免疫性防御功能475

二、呼吸系统的免疫防御功能475

(一)呼吸道非特异性免疫功能475

(二)呼吸道特异性免疫功能476

第二节 囊性纤维化477

一、病因和发病机制477

(一)遗传因素477

(三)呼吸道免疫应答和炎症反应477

(二)感染478

(三)免疫功能异常478

二、病理479

三、临床表现479

(一)呼吸系统症状479

(二)消化系统症状479

(三)其它表现479

四、实验室检查479

(一)胰腺外分泌和脂肪吸收479

六、治疗480

(六)产前诊断及携带者检查480

五、诊断及鉴别诊断480

(四)肺功能检查480

(三)免疫学检查480

(二)汗液氯化物检查480

(五)其它检查480

七、预后481

第三节 肺嗜酸细胞浸润综合征481

一、病因和发病机制481

(一)病因481

三、临床特征和实验室检查482

二、病理482

(二)发病机制482

(一)单纯性嗜酸细胞增多症483

(二)药物引起的嗜酸细胞增多症483

(三)热带性嗜酸细胞增多症483

(四)全身性嗜酸细胞增多症483

(五)变态反应性支气管肺曲霉病483

四、诊断和鉴别诊断484

五、治疗484

(七)嗜酸细胞增多综合征484

(六)慢性嗜酸细胞肺炎484

六、预后485

第四节 特发性肺含铁血黄素沉着症485

一、病因和发病机制485

(一)病因485

(二)发病机制485

二、病理485

(二)含铁血黄素细胞486

(一)X线表现486

四、实验室检查486

三、临床表现486

(三)其它方面487

五、诊断和鉴别诊断487

(一)继发性肺含铁血黄素沉着症487

(二)其他原因所致肺泡出血疾病487

(三)血源播散型肺结核487

六、治疗487

一、病因和发病机制488

第五节 风湿性疾病的肺部表现488

七、预后488

五、诊断和鉴别诊断489

二、病理489

四、实验室检查489

三、临床表现489

六、治疗和预后490

七、常见风湿性疾病的肺部表现490

(一)幼年型类风湿性关节炎490

(二)系统性红斑狼疮490

(三)进行性系统性硬皮病491

(四)多发性肌炎和皮肌炎491

(五)混合性结缔组织病492

(六)强直性脊柱炎492

(七)复发性多软骨炎492

(八)干燥综合征492

(九)结节性多动脉炎493

(十)Wegener肉芽种493

(十一)白塞病493

(十三)风湿热494

第六节 肺炎494

(十二)过敏性紫癜494

一、病因和发病机制495

(一)肺炎时的免疫反应495

(二)肺炎时细胞因子的改变496

二、病理497

三、临床表现497

四、实验室检查498

(一)常规及病原学检查498

(二)X线检查498

五、诊断和鉴别诊断498

六、治疗498

(一)一般治疗498

(三)免疫功能检查498

(二)抗生素疗法499

(三)肺表面活性物质的应用499

(四)物理疗法499

(五)免疫治疗499

七、预后500

第七节 毛细支气管炎501

一、病因和流行病学501

二、发病机制501

三、病理502

四、临床表现502

五、实验室检查502

(一)X线检查502

(二)其它检查502

六、诊断和鉴别诊断503

(一)一般性治疗503

(二)免疫治疗503

八、预后503

七、治疗503

第八节 支气管哮喘504

一、流行病学和发病因素504

(一)发病率504

(二)年龄与性别504

(三)诱因504

二、发病机制505

(一)炎症发展机制505

(三)气道高反应性机制507

(四)气道狭窄机制507

(二)气道的神经调节机制507

(三)皮肤变应原检测508

五、临床表现508

(五)肺功能检查508

(四)胸部X线检查508

(二)免疫学指标508

(一)嗜酸粒细胞计数508

四、实验室检查508

三、病理508

六、诊断和鉴别诊断509

(一)婴幼儿哮喘诊断标准509

(二)儿童哮喘诊断标准509

(三)咳嗽变异性哮喘诊断标准509

(三)婴幼儿哮喘长期治疗方案510

七、治疗510

(二)治疗目的510

(一)治疗原则510

(四)儿童哮喘长期治疗方案511

(五)哮喘常用药物及治疗简介511

(六)未来的免疫调节治疗514

八、预后514

(一)病因515

(二)发病机制515

一、病因和发病机制515

第九节 特发性肺间质纤维化515

二、病理516

三、临床表现516

四、实验室检查516

六、治疗517

七、预后517

第十节 胃肠道及肝脏疾病的肺部表现517

五、诊断和鉴别诊断518

(二)肠道防御系统的组成和功能519

(一)肠道相关淋巴组织519

第一节 概述519

一、消化道免疫系统及功能519

第三章 消化系统和肝脏疾病519

(三)肠道淋巴细胞循环522

二、肝脏与肠道免疫功能523

三、口服耐受523

四、胃肠道疾病523

第二节 坏死性小肠结肠炎524

一、病因和发病机制524

二、病理525

三、临床表现525

四、实验室检查525

五、诊断和鉴别诊断526

六、治疗526

七、预防526

第三节 食物过敏526

(一)牛奶和大豆蛋白过敏527

一、病因和发病机制527

二、病理527

三、临床表现527

(三)感染后牛奶和大豆蛋白不耐受528

(四)嗜酸性细胞胃肠病528

四、实验室检查528

五、诊断和鉴别诊断528

(二)婴儿过敏性直肠结肠炎528

六、治疗529

七、预后529

一、病因和发病机制529

(一)酶缺乏529

(二)环境因素529

第四节 麸质过敏性肠病529

(三)遗传因素530

(四)免疫因素530

二、病理530

三、临床表现530

四、实验室检查531

五、诊断和鉴别诊断531

六、治疗532

七、预后533

第五节 炎症性肠病533

一、病因和发病机制533

(一)遗传因素533

(二)感染因素533

(三)食物过敏533

(四)肠道粘膜通透性增高533

(五)局部免疫功能紊乱533

二、病理534

三、临床表现535

四、实验室检查535

五、诊断和鉴别诊断535

第六节 其它炎症性肠道病536

一、自身免疫性肠道病536

七、预后536

六、治疗536

三、白塞综合征537

二、软化斑537

四、婴儿顽固性肠、结肠溃疡537

一、病因和发病机制538

二、病理538

三、临床表现538

四、实验室检查538

第七节 人类免疫缺陷病毒感染的胃肠道表现538

五、诊断和鉴别诊断539

六、治疗539

七、预后539

第八节 小肠淋巴管扩张症539

一、病因和发病机制539

第九节 肠病性肢端皮炎540

一、病因和发病机制540

二、临床表现540

四、治疗540

二、临床表现540

三、诊断540

三、诊断541

四、治疗和预后541

第十节 原发性免疫缺陷病的胃肠道症状541

一、选择性IgA缺乏症541

二、X-连锁无丙种球蛋白血症541

三、婴儿暂时性低丙种球蛋白血症542

五、高IgM综合征542

六、严重联合免疫缺陷病542

七、慢性肉芽肿病542

四、普通变异型免疫缺陷病542

八、白细胞粘附分子缺陷543

第十一节 肝脏疾病543

一、自身免疫性慢性活动性肝炎543

(三)临床表现544

(五)诊断和鉴别诊断544

(四)实验室检查544

(二)病理544

(一)病因和发病机制544

二、原发性硬化性胆管炎545

(一)病因和发病机制545

(二)病理545

(三)临床表现545

(六)治疗和预后545

(四)实验室检查546

(五)诊断和鉴别诊断546

(六)治疗和预后546

第一节 概述547

第四章 风湿性疾病547

第二节 风湿性疾病的实验室检查548

一、红细胞沉降率548

二、类风湿因子548

三、隐匿性类风湿性因子549

四、红斑狼疮细胞549

五、抗核抗体549

(一)抗核抗体的检测方法550

(二)抗核抗体的检测意义550

(三)抗核抗体的分类550

(四)抗DNA抗体552

六、抗组蛋白抗体552

七、抗中性粒细胞浆抗体552

八、抗细胞抗体553

九、补体553

十、循环免疫复合物554

十一、免疫球蛋白554

第三节 免疫缺陷与风湿性疾病555

一、选择性IgA缺乏症555

二、低丙种球蛋白血症555

三、人类免疫缺陷病毒和药物所致的继发性免疫缺陷症555

第四节 主要组织相容性复合体与风湿性疾病555

一、主要组织相容性复合体的分类555

二、主要组织相容性复合体与自身免疫性疾病556

(二)幼年型类风湿性关节炎557

三、主要组织相容性复合体相关的风湿性疾病557

(一)强直性脊柱炎557

第五节 幼年型类风湿性关节炎558

一、病因和发病机制558

(一)感染因素558

(二)遗传因素559

(三)免疫学因素559

二、病理559

三、幼年型类风湿性关节炎的分型560

四、临床表现561

(一)全身发病型幼年类风湿性关节炎561

(二)类风湿因子阴性多关节炎型JRA562

(三)类风湿因子阳性多关节炎型JRA562

(四)少关节炎型JRA562

五、实验室检查563

(一)类风湿因子563

(二)抗核抗体563

(八)X线检查564

(七)血常规564

(九)骨同位素扫描和MRI、超声波图像564

(四)关节液分析564

(六)急性期反应物564

(五)滑膜组织学564

(三)抗中性粒细胞浆抗体564

六、诊断和鉴别诊断565

七、治疗565

(一)水杨酸制剂和非甾体抗炎药565

(二)柳氮磺胺吡啶565

(三)甲氨蝶呤566

(四)金制剂566

(五)羟基喹啉567

(六)青霉胺567

(七)糖皮质激素567

(八)免疫抑制剂567

(九)降阶治疗567

(十二)外科手术568

(十三)眼科治疗568

(十一)理疗568

(十)生物学制剂568

(十四)淀粉样变的治疗569

八、并发症和预后569

第六节 幼年强直性脊柱炎569

一、流行病学569

(一)临床标准570

五、诊断标准570

四、实验室检查570

三、临床表现570

二、病因和发病机制570

(二)X线标准571

六、治疗和预后571

第七节 瑞特综合征571

一、病因571

二、临床表现571

五、治疗572

第八节 风湿热572

三、实验室检查572

四、诊断和鉴别诊断572

一、病因和发病机制573

二、病理573

(一)变性渗出期573

(二)增生期573

(二)心脏炎574

(三)关节炎574

(一)一般表现574

三、临床表现574

(三)硬化期574

(四)舞蹈病575

(五)皮肤症状575

四、实验室检查575

(一)链球菌感染证据575

(二)风湿热活动性指标575

五、诊断和鉴别诊断575

(一)诊断标准575

(二)鉴别诊断575

七、预防和预后576

(四)对症治疗576

六、治疗576

(一)休息576

(三)抗风湿治疗576

(二)控制链球菌感染576

一、病因和发病机制577

(一)病因577

(二)发病机制577

第九节 莱姆病577

二、病理578

三、临床表现578

(一)早期局限期578

(二)早期扩散期578

(三)晚期持续期579

四、实验室检查579

五、诊断和鉴别诊断579

一、发病机制580

(一)直接损伤内皮细胞580

七、预后和预防580

六、治疗580

第十节 血管炎综合征580

三、过敏性紫癜581

(一)病因和发病机制581

(二)炎症介质和细胞因子的作用581

(二)继发性血管炎581

(一)原发性血管炎581

二、分类581

(二)病理582

(四)实验室检查582

(三)临床表现582

(五)诊断和鉴别诊断583

(六)治疗583

(七)预后583

四、川崎病583

(一)病因和发病机制583

(二)病理584

(三)临床表现584

(五)诊断和鉴别诊断585

(四)实验室检查585

(七)预后586

五、大动脉炎586

(一)病因和发病机制586

(二)病理586

(六)治疗586

(六)预后587

六、结节性多动脉炎587

(五)治疗587

(四)实验室检查587

(三)临床表现587

(一)病因和发病机制588

(二)病理588

(三)临床表现588

(四)实验室检查588

(五)诊断588

(六)治疗588

(七)预后588

(五)治疗和预后589

(四)实验室检查589

八、重症渗出性多形红斑589

七、韦格纳肉芽肿589

(三)临床表现589

(二)病理589

(一)病因589

(一)病因和发病机制590

(二)病理590

(三)临床表现590

(四)诊断591

(五)治疗591

第十一节 儿童系统性红斑狼疮591

一、流行病学592

二、病因和发病机制592

三、临床表现592

(三)肌肉骨骼症状593

(四)心脏症状593

(一)全身症状593

(二)皮肤粘膜症状593

(六)肾脏症状594

(七)神经和精神症状594

(八)肺部和胸膜症状594

(一)诊断标准595

五、诊断和鉴别诊断595

四、实验室检查595

(十二)眼部症状595

(十一)血液系统症状595

(十)肝脾及淋巴结肿大595

(九)胃肠道症状595

(二)鉴别诊断596

六、治疗596

(一)一般治疗596

(二)药物治疗596

附：新生儿狼疮综合征598

(三)其他治疗598

七、临床过程和预后598

第十二节 混合性结缔组织病599

一、病因和发病机制599

二、病理600

三、临床表现600

(一)皮肤表现600

(二)雷诺表现600

(三)关节症状600

(四)肌肉症状600

(五)食管运动异常600

(六)心脏改变600

(七)肾脏改变600

五、诊断和鉴别诊断601

(三)其它检查601

(二)鉴别诊断601

(一)诊断601

(一)血液学检查601

四、实验室检查601

(九)其它症状601

(八)神经系统症状601

(二)血清学检查601

七、预后602

附：重叠综合征602

(二)药物治疗602

(一)一般治疗602

六、治疗602

第十三节 皮肌炎603

一、流行病学603

二、病因与发病机制603

三、病理603

四、临床表现603

(一)肌肉症状603

五、实验室检查604

(一)抗核抗体604

(三)钙质沉着604

(二)皮肤症状604

(四)其它系统症状604

(二)血清肌酶活性增高605

(三)肌电图605

(四)肌肉活检605

六、诊断和鉴别诊断605

(一)诊断标准605

(二)鉴别诊断605

(四)其它药物606

八、预后606

(二)糖皮质激素606

(三)免疫抑制剂606

(一)一般治疗606

七、治疗606

第十四节 硬皮病607

一、流行病学607

二、病因和发病机制607

(一)血管异常学说607

(二)免疫学机制607

(三)结缔组织代谢异常607

(二)系统性硬化症608

三、病理608

四、临床表现608

(一)局限性硬皮病608

五、实验室检查609

六、诊断和鉴别诊断609

(一)诊断609

(二)鉴别诊断609

七、治疗609

八、预后610

第十五节 其它疾病610

一、干燥综合征610

(一)病因和病理610

(二)临床表现610

(三)诊断611

(四)治疗611

三、复发性结节性非化脓性脂膜炎612

(一)临床表现612

(一)临床表现612

(二)治疗612

二、白塞综合征612

(二)治疗613

四、雷诺现象613

五、疼痛综合征613

六、筋膜炎614

七、复发性多软骨炎614

第五章 泌尿系统疾病616

第一节 肾脏疾病的免疫学发病机制616

(二)免疫复合物形成和沉积617

一、循环免疫复合物沉积617

(一)免疫复合物肾炎的有关抗原617

二、原位免疫复合物形成618

(一)肾内固有成分作为抗原618

(二)种植抗原619

三、与细胞免疫相关的肾脏损害620

四、抗体不依赖性补体活化引起的肾脏疾病620

(一)病因621

一、病因和发病机制621

第二节 急性链球菌感染后肾小球肾炎621

二、病理622

(一)光镜622

(二)免疫荧光622

(二)发病机制622

四、实验室检查623

(四)病灶培养及血清学检查623

(三)肾功能检查623

(二)血液检查623

(一)尿常规623

(三)严重病例623

(四)非典型病例623

(二)一般病例623

(一)潜伏期623

三、临床表现623

(三)电镜623

(二)饮食624

(一)休息624

(三)抗生素的应用624

五、诊断和鉴别诊断624

六、治疗624

(二)鉴别诊断624

(一)诊断要点624

(五)血清补体测定624

(四)利尿625

(五)降压625

(六)严重循环充血的治疗625

(七)急性肾功能不全的治疗625

七、预后625

第三节 感染有关的肾炎625

一、乙型肝炎病毒有关肾炎626

(一)病因和发病机制626

(四)实验室检查627

(五)诊断和鉴别诊断627

(三)临床表现627

(二)病理627

(六)治疗628

(七)预后628

二、丙型肝炎病毒相关肾炎628

三、感染性心内膜炎肾损害629

四、分流性肾炎629

五、内脏脓肿时的肾损害630

六、梅毒肾病630

七、其它630

第四节 风湿性疾病的肾脏表现631

一、系统性红斑狼疮631

(一)病理631

(二)临床表现631

(一)病理632

三、过敏性紫癜632

(一)病理632

二、幼年型类风湿性关节炎632

(二)临床表现632

(二)临